愛犬のスパーキーを不慮の事故で亡くしてしまった少年ヴィクターは、科学の力でスパーキーを蘇生させるが、その姿は生きていた頃とちょっと違っていた。
平凡な飼い犬だったスパーキーは、予期せぬ出来事が次々と起こり、フランケンウィニーとして生まれ変わる。そんなフランケンウィニーと飼い主一家が繰り広げる斬新かつ奇妙で愉快なストーリー!少年役にバレット・オリバー、その両親にダニエル・スターンとシェリー・デュヴァルを迎えた、家族で楽しめるホラーコメディ。